Παθήσεις επινεφριδίων

Παθήσεις επινεφριδίων

Ενδογενής υπερκορτιζολαιμία – Σύνδρομο Cushing

Οφείλεται στην υπερέκκριση κορτιζόλης από τα επινεφρίδια, δημιουργώντας μια κατάσταση γνωστή ως υπερκορτιζολαιμία. Το 85% των περιπτώσεων οφείλεται σε υπερέκκριση ACTH από την υπόφυση (Νόσος Cushing) ενώ το 15% των περιπτώσεων οφείλεται σε αυτόνομη έκκριση κορτιζόλης από το επινεφρίδιο.

Στην τελευταία περίπτωση τα συχνότερα αίτια είναι το αδένωμα του επινεφριδίου (90%) ή ο καρκίνος του επινεφριδίου (10%). Σπανιότερα ως αίτιο ενοχοποιείται η αμφοτερόπλευρη μακροοζώδης ή μικροοζώδης υπερπλασία του επινεφριδίου (<1%).

Τελευταία πιθανολογείται και ως αίτιο η υπεραπάντηση του φλοιού του επινεφριδίου στην διέγερση από την ACTH.

Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός ή Σύνδρομο Conn

Πρόκειται για αυτονομία στην έκκριση της αλδοστερόνης από το φλοιό του επινεφριδίου.

Συνοδεύεται συνήθως με αρτηριακή υπέρταση και υποκαλιαιμία. Αποτελεί το συχνότερο αίτιο δευτεροπαθούς υπέρτασης.
Τα αίτια του πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού είναι συνήθως η αμφοτερόπλευρη υπερπλασία των επινεφριδίων ή το αδένωμα του επινεφριδίου (Αλδοστερόνωμα).

Τα τελευταία χρόνια όλο και συχνότερα παρατηρούνται μικτά αδενώματα επινεφριδίων, δηλ. αδενώματα με αυτονομία στην έκκριση τόσο της κορτιζόλης όσο και της αλδοστερόνης.

Φαιοχρωμοκύτωμα

Το φαιοχρωμοκύτωμα είναι ένας σπάνιος νευροενδοκρινικός όγκος του μυελού των επινεφριδίων που παράγει κατεχολαμίνες (επινεφρίνη, νορεπινεφρίνη). Στην πλειονότητα των περιπτώσεων είναι καλοήθης όγκος (90% περίπου) αλλά σε ένα ποσοστό 10% μπορεί να αποδειχθεί κακοήθης. Έχει χαρακτηριστεί ως ο όγκος του 10%, μιας και 10% συναντάται αμφοτερόπλευρα, 10% αποδεικτύεται κακοήθεια, 10% έχει  εξωεπινεφρινική παρουσία, 10%  διαγιγνώσκεται τυχαία, 10% δεν παρουσιάζεται υπέρταση και 10% συναντάται σε παιδιά.

Σε περιπτώσεις του συνδρόμου της πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας το φαιοχρωμοκύτωμα μπορεί να είναι αμφοτερόπλευρο.

Τα συμπτώματα που συνήθως συνοδεύουν το νόσημα είναι η υψηλή αρτηριακή πίεση που συχνά έχει παροξυσμικό χαρακτήρα, πονοκέφαλος, ταχυκαρδία, εφίδρωση, εξάψεις, τρόμος, νευρικότητα, κοιλιακό άλγος. Η διάγνωση βασίζεται στη μέτρηση των κατεχολαμινών και των μεταβολιτών (μετανεφρίνη, νορ-μετανεφρίνη)τους στο αίμα και στα ούρα.

Απεικονιστικά η αξονική και η μαγνητική τομογραφία μπορούν να δώσουν πληροφορίες για τη θέση και το μέγεθος του φαιοχρωμοκυτώματος. Η θεραπεία συνίσταται στην αφαίρεση του πάσχοντος επινεφριδίου.

Απαραίτητη προυπόθεση για την ασφαλή χειρουργική αφαίρεση του φαιοχρωμοκυτώματος είναι η προετοιμασία του ασθενούς (μπλοκάρισμα της παραγωγής ορμονών από τον όγκο με τη χορήγηση για ικανό χρονικό διάστημα φαινόξυβενζαμίνης) σε συνεργασία με τον θεράποντα ενδοκρινολόγο. Ασθενείς που οδηγούνται στο χειρουργείο χωρίς την κατάλληλη προετοιμασία, λόγω εσφαλμένης διάγνωσης, έχουν πολύ μεγάλο κίνδυνο ενεγξέλεγκτης διεγχειρητικής αδρενεργικής κρίσης παρουσιάζοντας θνητότητα > 50%.

Τυχαιώματα επινεφριδίων (Incidentalomas)

Τα τυχαιώματα των επινεφριδίων είναι όγκοι των επινεφριδίων που ανακαλύπτονται τυχαία σε απεικονιστικούς ελέγχους (αξονική, μαγνητική τομογραφία κοιλιάς) κατά τη διερεύνηση άλλων νοσημάτων.

Αν τα τυχαιώματα δεν είναι ορμονοπαραγωγά δεν έχουν ένδειξη χειρουργικής αντιμετώπισης παρά μόνον αν το μέγεθος τους ξεπερνά τα 4 εκατοστά.

Σε περίπτωση υπερέκκρισης επινεφριδιακών ορμορών είναι σαφές ότι χρήζουν χειρουργικής αντιμετώπισης ανεξαρτήτως μεγέθους.

Ανατομία & Λειτουργία επινεφριδίων

Παθήσεις επινεφριδίων

Χειρουργικές Επεμβάσεις θυρεοειδούς